Волчья пасть, также известная как орофациальная щель неба, характеризуется образованием расщелины на небе. Волчья пасть является частичным или полным отсутствием слияния небных полок. Подобные нарушения приводят к проблемам кормления, нарушениям речи, слуха и часто — ушным инфекциям. Данная аномалия является врожденной, лечение возможно лишь хирургическим путем.
[obvodka]
- Эмбриологические основы образования патологии
- Причины развития волчьей пасти у детей и как проявляется патология
- Лечение расщепления неба — когда и как проводится хирургическая коррекция
- Кормление ребенка с волчьей пастью
- Полезные советы для родителей
Эмбриологические основы образования патологии
В лицевом морфогенезе, клетки нервного гребня мигрируют в область лица, где они образуют скелетную и соединительную ткань и все зубные ткани, кроме эмали. Сосудистый эндотелий и мышцы имеют мезодермальное происхождение.
Верхняя губа является производной от медиальной поверхности носа и верхней челюсти. Отказ слияния между этими тканями процессов, на сроке 5 недель, на одну или обе стороны, приводит к образованию расщелины на верхней губе. Заячья губа обычно зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон. Расщелина может повлиять только на верхнюю губу или же может проникнуть глубже в верхнее небо. Если слияние правой и левой небных полок также нарушается, заячья губа сопровождается волчьей пастью, образуя общую расщелину неба.
Это может произойти по многим анатомическим причинам:
- Неисправный рост небных полок.
- Отказ роста полок в достижении горизонтального положения, таким образом не происходит их смыкание.
- Отсутствие контакта между полками.
- Разрыв после слияния полок. Происходит позже, после первичного их слияния.
Вторичное небо развивается из правой и левой небных поверхностей на восьмой неделе беременности и продолжается, как правило, до 12 недели.
Заячья губа может быть легко диагностирована при выполнении УЗИ во втором триместре беременности, когда положение лица плода находится правильно.
Как правило, диагностике неба с помощью УЗИ не представляется возможным. Однако, опытный врач или специалист может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В случае большой расщелины неба, язычок перемещается вверх в открытое пространство расщелины в крыше ротовой полости. Трехмерная визуализация была введена в пренатальной диагностике и является достаточно перспективным направлением для признания волчьей пасти у плода.
Причины развития волчьей пасти у детей и как проявляется патология
Большинство орофациальный щелей, как и большинство общих врожденных аномалий, обусловлены взаимодействием генетических и экологических факторов.
В тех случаях, когда генетические факторы создают предрасположенность к образованию трещин, экологические причины вызывают их непосредственное образование.
Доля участия окружающей среды и генетических факторов в участии болезни изменяется в зависимости от пола пациента. Высокая доля генетических факторов находится в женской гендерной подгруппе с двусторонней расщелиной. Частота развития ниже в несколько раз среди мужской половины с односторонней расщелиной.
Как уже упоминалось в предыдущем разделе, волчья пасть развивается в случае, когда эмбриональные части лицевой области, которые запрограммированы, чтобы расти, двигаться, и соединяться друг с другом, не достигают этой цели в соответствии с отведенным временем на развитие. Таким образом сохраняется открытое пространство — расщелина между ними.
В целом, любой фактор, который может предотвратить соединение небных полок путем замедления миграции эмбриональных клеток, остановки роста ткани, либо убивающие некоторые клетки, будет способствовать развитию волчьей губы.
За последние десять лет проведено достаточное множество попыток идентификации генов, которые вносят вклад в этиологию орофациальной щели. Достижения в современной молекулярной биологии, новые методы геномной манипуляции и обнаруженных полных последовательностей генома привели к пониманию роли определенных генов, связаных с эмбриональным развитием орофациального комплекса.
Выявление факторов, которые способствуют этиологии несиндромальной расщелины губы и неба, крайне важно для профилактики болезни, планирования ее лечения и, в целом, возможности развития. С увеличением числа супружеских пар, которые рассматривают генетическое консультирование как часть планирования их семьи, знание о том, какие конкретные гены способствуют формированию такого сложного заболевания, приобрело неоценимо важное значение.
[plus title=’В некоторых случаях, расщелины неба могут быть вызваны рядом заболеваний:’]
- Синдром Стиклера может привести к расщелине губы и неба, боли в суставах и близорукости;
- Синдром Лоуса-Дитца может вызвать дефекты нёба, гипертелоризм и аневризму аорты;
- Синдром Хардикара может привести к расщелине губы и неба, гидронефрозу, кишечной непроходимости и другим симптомам;
- Расщепление губы и неба может присутствовать во многих различных хромосомных нарушениях, включая Синдром Патау, или трисомия-13;
- Синдром Малпуеча;
- Синдром Тричера-Коллинза.[/plus]
Лечение расщепления неба — когда и как проводится хирургическая коррекция
Несомненно, закрытие расщелины губы и неба является первой крупной процедурой, которая чрезвычайно меняет детское дальнейшее развитие и способность процветать как личности. Вариации лечебных процедур начинаются со сроков первой операции на губах. Обычно, первые хирургические вмешательства приходятся на возраст 3 месяца.
Педиатры используют строгое правило «трех 10» как необходимое требование для идентификации статуса ребенка в качестве пригодности для хирургического вмешательства — вес ребенка должен достигнуть не менее 10 фунтов (4,5 кг), количество гемоглобина должно быть не менее 10 мг/л и возраст не младше 10 недель.
Анатомические особенности предрасполагают детей, страдающих волчьей пастью, к частым ушным инфекциям. Возможные осложнения, включающие перфорацию барабанной перепонки и отореи, исключаются при последующих вмешательствах.
В профилактических целях, ушные трубки, как правило, размещаются, когда ребенок еще находится в стадии общей анестезии перед основной операцией на губах и небе.
Наиболее распространенными хирургическими процедурами для ребенка с расщелиной губы и неба являются:
- Первичное исправление заячьей губы.
- Исправление неба.
- Вторичное исправление заячьей губы.
- Закрытие небной щели.
- Закрытие небных свищей.
- Удлинение небных полок.
- Установка фарингальный заслонки.
- Фарингопластика — коррекция в области гортани.
- Рино и септопластика.
- Дополнительное рассмотрение пластики верхней губы.
- Верхнечелюстная остеотомия.
Кроме того, ортодонтическое лечение является очень востребованным и по сложности варьируется от случая к случаю. Коррекция в области десен и зубов проводится, как правило, после хирургических процедур на небе и губе:
- Общая хирургия в области ортодонта.
- Поддерживающие операции с рождения до момента хирургического закрытия неба.
- Ортодонтия, связанная с установкой небных пластин.
- Регулярная коррекция роста зубов.
Уход за новорожденными
[minus title=’Ребенок с волчьей пастью, как правило, испытывает следующие сложности, которые обуславливают риск для его жизни:’]
- Риск аспирации, по причине свободного сообщения между ротовой и носовой полостями.
- Обструкция дыхательных путей.
- Расстройства носового дыхания по причине регургитации вдыхаемого воздуха.[/minus]
Эти три фактора оказывают влияние на развитие других существенных или второстепенных аномалий, которых насчитывается около 1 300 известных синдромов. Таким образом, новорожденного с орофациальной щелью следует подвергать хирургическому лечению как можно скорее.
Как и в любом другом медицинском состоянии, каждый случай индивидуален. Ребенок с тяжелой формой щели может чувствовать себя очень хорошо, в то время как ребенок с гораздо менее серьезными анатомическими нарушениями может испытывать достаточно сложное состояние, в связи с чем должен рассматриваться строго индивидуальный подход.
Педиатр или неонатолог, как правило, это первый специалист, заботящийся о новорожденных с волчье губой и первый, кто общается с родителями. В дальнейшем каждый специалист оценивает состояние ребенка, очерчивает лучшие варианты лечения и постоянно пересматривает отдельные процедуры в течение последующих посещений.
Кормление ребенка с волчьей пастью
Подавляющее большинство детей с расщелиной губы и неба рождаются с нормальным весом при рождении. Тем не менее, из-за кормления и других трудностей, упомянутых выше, наиболее распространенная проблема заключается в недостаточности веса. Одной из главных обязанностей врача-педиатра является внимательное наблюдение за приростом массы младенца.
Большинство детей, рожденных с волчьей пастью, не могут быть на грудном вскармливании по причине невозможности создать в ротовой полости отрицательное давление, необходимое для всасывания молока. Матери детей с односторонней расщелиной могут добиться успеха в грудном вскармливании, если ребенок расположен в определенном положении.
Стоит отметить, что не существует конкретных, правильных методов кормления. Родители вместе с лечащим врачом должны выбрать метод, который лучше всего подходит для их ребенка. Большинство младенцев может завершить кормление в течение 18-30 минут. Если требуется более 45 минут, ребенок устает, а его организм начинает сжигать калории, которые должны быть использованы для увеличения веса. Младенец, который кормится каждые 3-4 часа, как правило, набирает вес лучше, чем ребенок, который питается часто — с интервалом менее 2 ч.
Полезные советы для родителей
При одностороннем поражении возможно полное или частичное кормление ребенка грудью:
- Массирование груди и применение горячих компрессов за 20 минут до кормления, как правило, помогает отдаче молока.
- Мать должна оказать давление на ореолы пальцами, чтобы помочь выходу молока.
- Ребенок должен находиться в полувертикальном положении или положении футбольного вратаря. Мать должна поддерживать грудь, удерживая ее между большим и средним пальцем. Кормление нужно начинать, только убедившись в том, что нижняя губа и язык ребенка оказались под соском.
- Если ребенок не может удержать сосок к концу кормления, мать может собрать оставшееся молоко с помощью сцеживания и закончить кормление с собранным молоком в бутылке.
- Мать должна увеличить потребление жидкости.
- По необходимости пользоваться бутылочкой с соской.
В частности, для детей с двусторонней расщелиной губы и неба, грудное вскармливание невозможно:
- Мать может использовать молокоотсос. Электрический насос обеспечивает высокий уровень успеха. После сцеживания кормление осуществляется через бутылочку.
- Если молоко получить не удается, можно обеспечить кормление молочной смесью.
- Наиболее подходящая формула молочной смеси должна быть выбрана с помощью педиатра или специалиста по кормлению.
- Существуют различные соски и бутылки, сделанные специально для детей с расщелинами. Целью матери является найти посуду, которая сделает кормление легким для ребенка.
- Мягкая соска, как правило, лучше, чем жесткая, некоторые виды могут быть смягчены путем кипячения.
- Любая соска может быть подготовлена вручную с помощью лезвия бритвы. Поперечный разрез должен приходиться на сторону языка.
- Бутылка не должна допускать сдавливание своих стенок, во избежание избыточного давления в ней.
- Соска должна располагаться под углом к стороне рта.
Другие рекомендации:
- Позиция ребенка сидя предотвратит утечку молока через нос и не вызовет захлебывания.
- В случае попадания молока в дыхательные пути, нужно прекратить кормление и позволить младенцу прокашляться и прочихаться в течение нескольких секунд, когда происходит носовое срыгивание.
Набор веса, предотвращение аспираций и ушных инфекций, являются наиболее важными условиями ухода за новорожденным с расщелиной в первые дни и недели жизни.
