Базалиома (синонимы: карцинома базальных клеток, базальноклеточный рак, рак кожи) является одним из наиболее распространенных видов злокачественных онкологических течений по всему миру. Патология характеризуется достаточно редкими случаями метастазирования и летального исхода. Тем не менее, поскольку болезнь может вызывать значительные повреждения кожи и травматизм практически всех ее слоев, причем с возможностью вторжения в глубжележащие ткани, патология по-прежнему считается злокачественной.
[obvodka]
[/obvodka]
По статистике, примерно трое из десяти человек подвержены риску возникновения рака базальноклеточной формы. В 80% всех случаев болезнь прогрессирует в области головы и шеи. Патология характеризуется тяжелым, прогрессивным течением на фоне проявления серьезных косметических дефектов.
В чем особенность базалиомы и способствующие ее появлению факторы
Точные причины появления и развития базалиомы изучены недостаточно, однако замечено определенное влияние окружающей среды и генетических факторов, которые, как полагают, являются предрасполагающими к риску развития раку кожи.
Лучевая теория.
Солнечный свет, особенно его хроническое воздействие, наиболее часто ассоциируется с развитием рака кожи. Риск коррелирует с количеством и природой накопленного лучевого воздействия, особенно в детском возрасте. Соответственно географическое расположение пациента оказывает существенное влияние на риск развития рака кожи. Латентный период в 20-50 лет характерен для периода между ультрафиолетовым раздражением кожи и клиническим началом болезни.
Искусственный загар соляриев и ультрафиолетовая физиотерапия часто становятся причиной повышенного воздействия на кожу. Оба коротковолновых диапазона: с длиной волны 290-320 нм — лучевой загар и 320-400 нм — дубильные лучи, способствуют формированию ранних стадий рака кожи. Причем отмечено, что более короткие волны, как полагают, играют более значительную роль в развитии рака кожи.
Ультракороткие волны способны изменить ненасыщенные химические связи нуклеиновых кислот, что может привести к генным мутациям. Основной спектр ультрафиолетового диапазона поглощается меланином и, благодаря свободно-радикальной передаче, оказывает выборочное воздействие на ДНК. Мутации, вызванные УФ-излучением, как правило, представляют собой транслокации цитозина на тимин или цитозин-цитозин на тимин-тимин. Этот процесс может привести к активации онкогенов или инактивации генов-супрессоров опухолей, что приводит к инициации и прогрессированию карциномы кожи.
Кожа способна к поверхностному восстановлению, но основной совокупный ущерб остается, в том числе — повреждение ДНК. Изменения усиливаются с каждым последующим воздействием УФ-излучения, повышая, тем самым, риск развития болезни.
Генные мутации.
Последние исследования показали высокую частоту TP53 генных мутаций, передающихся по наследству. Исследователи предполагают, что ультрафиолетовые солнечные лучи могут играть важную роль в генезисе этой мутации у предков. Тем не менее, генетическая причастность была продемонстрирована на хромосоме только у девяти пациентов с семейной передачей базального невуса клеточного синдрома Горлина. Подобные мутирования включают в себя повреждения Ptch-гена — гена-супрессора опухолей.
Другое облучение.
Рентгеновское излучение и экспозиция мягких граничных Grenz-лучей часто связывают с образованием базальной карциномы.
Воздействие мышьяка.
Мышьяк часто применялся в качестве лекарственного средства, преимущественно в растворе арсенита калия, который был использован для лечения многих заболеваний, в том числе астмы и псориаза. Кроме того, многие водоисточники загрязнены достаточными концентрациями мышьяка, особенно в близком расположении от предприятий химической и бумажной промышленности.
Иммунодепрессия.
Незначительное увеличение риска базалиомы было отмечено среди хронических больных с ослабленным иммунитетом, например, реципиентов донорских органов или стволовых клеток, а также — больных СПИДом.
Пигментная ксеродерма.
Это аутосомно-рецессивное заболевание приводит к невозможности восстановления ультрафиолет-индуцированного повреждения ДНК. Пигментные изменения хорошо заметны в начале жизни, с последующим развитием базально-клеточного рака, плоскоклеточного рака и злокачественной меланомы в очагах концентрации пигмента. Другие симптомы включают в себя помутнение роговицы, возможного слепоту и неврологические дефициты.
Бородавчатая эпидермодиспластика.
Данное заболевание является аутосомно-рецессивным, характеризующимся развитием базальноклеточной карциномы и плоскоклеточным раком вследствие прогрессивного образования бородавок — заболевания вирусной папилломы человека.
Синдром невоидной базальной карциномы.
В дополнение к базальноклеточной форме рака, это аутосомно-доминантное заболевание может привести к раннему образованию множественных одонтогенных кератоцист на ладонях и подошвах, точечному внутричерепному кальцинозу и аномалиям реберных костей. Различные опухоли, такие как менингиомы, медуллобластомы, рабдомиома плода и адамантинома также могут получить свое развитие на фоне данного синдрома.
Синдром Базекса (кератоз ладоней и подошв).
Особенности синдрома Базекса включают фолликулярную атрофодермию, так называемые, метки ледоруба, что особенно сильно проявляется на тыльной стороне ладоней, карциномы базальных клеток, а также локальный ангидроз — снижение или отсутствие потоотделения.
Другие разновидности рака кожи в анамнезе.
Лица, которые были диагностированы с другими формами меланом, находятся в группе повышенного риска развития базалиомы в будущем. Данные показатели составляют около 35%, в течение 3 лет и 50%, в течение 5 лет возможного риска после первоначального диагноза рака кожи.
Тип кожи.
Альбинизм является одним из факторов риска развития базилиомы, что основано на повышенной кожной чувствительности к ультрафиолетовому излучению. Риск основан на тенденции индивида к сильным повреждениям кожи под воздействием УФ.
Синдром Ромбо.
Синдром Ромбо является аутосомно-доминантным состоянием, отличающимся сочетанным прогрессом базальноклеточной карциномы, атрофодермии, трихоэпителиомы, гипотрихоза Милия и периферической вазодилатации с сопутствующим цианозом.
Потребление алкоголя.
Исследование, проведенное среди взрослых пациентов, показывают сильную связь между чрезмерным употреблением алкоголя и высоким уровнем патологического УФ-воздействия, что обуславливает возможные связи между хроническим алкоголизмом и раком кожи.
Классификация базалиом
Как и многие патологии злокачественного генеза, базалиому принято разделять по внешнему виду и гистологической сущности.
[plus title=’В зависимости от местоположения и сложности терапии отличают следующие типы новообразований:’]
- Поверхностный базальноклеточный рак.
Очень чувствителен к химиотерапии местного воздействия с применением алдара или фторурацила. Это единственный тип рака базальноклеточной формы, который можно эффективно подвергать актуальным химиотерапевтическим схемам.
- Инфильтративный рак базальноклеточного типа.
Часто включает морфемный и микронодулярный злокачественные типы. Более трудно поддается лечению консервативными методами, такими как электродесикация и кюретаж.
- Узловая базалиома, которая включает в себя большинство из оставшихся категорий рака базальных клеток.
Это — группа атипичных клеточных патологий. Достаточно сложно поддается морфологическому исследованию и терапии.[/plus]
В зависимости от гистологического состояния атипичности различают:
- Узловая базальноклеточная карцинома, также известная как —классическая карцинома базальных клеток. Зачастую локализуется открытых солнцу участках головы и шеи.
- Кистозная карцинома базальных клеток характеризуется образованием куполообразных, серо-голубых кистозных узелков.
- Рубцовая базальноклеточная карцинома или морфемная карцинома базальных клеток, является агрессивным вариантом с отдельной клинической и гистологической картиной.
- Инфильтративный базальноклеточный рак, также является агрессивным типом, характеризующимся глубоким проникновением.
- Микронодулярная карцинома базальных клеток характеризуется одноименной моделью роста.
- Поверхностная базальноклеточная карцинома, также известная как поверхностная многоцентровая карцинома базальных клеток. Возникает чаще в области туловища в виде эритематозных образований.
- Пигментная базальноклеточная карцинома, проявляющаяся повышенной меланизацией. Около 80% всех базалиом достаточно пигментированы, а этот подтип является редкостью среди белокожих людей.
- Язва Якова характеризуется значительными повреждениями кожи типом узловой базальноклеточной карциномы с центральным некрозом.
- Фиброэпителиома обычно развивается в нижней части спины.
- Полиповидная карцинома базальных клеток характеризуется экзофитными полипоподобными на голове и шее.
- Нетипичная карцинома базальных клеток, которая характеризуется образованием базалиомы в отсутствие каких-либо видимых канцерогенных факторов, развивающаяся на коже мошонки, вульвы, промежности, соска и подмышек.
