Врожденные дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегда представляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Аномалии наружного уха (ушной раковины, наружного слухового прохода) устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития требуют более сложных вмешательств.
[obvodka]Содержание статьи:
- Строение и функции ушного аппарата
- Аномалии развития
- Врожденные патологии среднего уха
- Внутриутробные патологии[/obvodka]
Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей
Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.
Ухо человека представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях.
Снаружи представлен ушными раковинами и наружным слуховым проходом. Ухо выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.
Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:
- наружное — ушная раковина, НСП;
- среднее;
- внутреннее.
Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.
Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:
- Различные патологии развития ушной раковины;
- Дефекты внутриутробного формирования среднего уха разной степени тяжести;
- Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.
Читайте также: Причины, признаки и симптомы отосклероза — нужна ли операция?
Аномалии развития наружного уха
Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.
Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:
- такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
- те, при которых изменяются её размеры.
Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.
Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.
Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией.
Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:
- Так называемое «ухо макаки». При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
- Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
- Так называемое «ухо сатира». В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
- Врожденная аплазия ушной раковины, также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.
Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться свищи.При абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового прохода необходимо хирургическое вмешательство.
Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы.
Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях – от пяти до семи лет.
Врожденные патологии среднего уха — разновидности
Врожденные дефекты среднего уха связаны с патологией барабанных перепонок и всей барабанной полости. Чаще встречаются:
- деформация барабанной перепонки;
- наличие тонкой костной пластины на месте барабанной перепонки;
- полное отсутствие барабанной кости;
- изменение размеров и формы барабанной полости вплоть до узкой щели на её месте или полного отсутствия полости;
- патология формирования слуховых косточек.
При аномалиях слуховых косточек повреждаются, как правило, наковальня или молоточек. Может быть нарушена связь между барабанной перепонкой и молоточком. При патологическом внутриутробном развитии средней части ушного аппарата типично деформирование рукоятки молоточка. Полное отсутствие молоточка сопряжено с креплением мышцы барабанной перепонки к наружной стенке ушного прохода. При этом евстахиева труба может присутствовать, но встречается и полное её отсутствие.
Читайте также про средний отит.
Внутриутробные патологии формирования внутреннего уха
Врожденные аномалии развития внутреннего уха встречаются в следующих формах:
- патология начальной степени тяжести выражается в неправильном развитии кортиевого органа и волосковых клеток. В этом случае может быть затронут слуховой периферический нерв. Ткани кортиева органа могут частично или полностью отсутствовать. Данная патология ограниченно затрагивает перепончатый лабиринт;
- патология средней степени тяжести, когда диффузные изменения развития перепончатого лабиринта выражаются в виде недоразвития перегородок между лестницами и завитками. При этом может отсутствовать рейснеровая мембрана. Также может наблюдаться расширение эндолимфатического канала, либо его сужение за счет увеличения выработки перилимфатической жидкости. Кортиев орган присутствует, как рудимент, или вовсе отсутствует. Данная патология часто сопровождается атрофией слухового нерва;
- тяжелая патология в виде полного отсутствия – аплазии – внутренней части ушного аппарата. Данная аномалия развития приводит к глухоте этого органа.
Как правило, внутриутробные пороки не сопровождаются изменениями средней и наружной части данного органа.
